Reyeův syndrom - popis, symptomy (příznaky), diagnóza, léčba.

Reyeův syndrom je patologický stav, který se projevuje encefalopatií a mastnou degenerací jater. Časné příznaky onemocnění - neustávající zvracení, nevolnost, průjem. Hepatomegalie, neurologické příznaky, respirační onemocnění a kóma se postupně rozvíjejí. Diagnostická opatření směřují k určení hladiny glukózy, jaterních enzymů, amoniaku, koagulačních faktorů v krvi. K identifikaci stupně narušení centrálního nervového systému se provádí elektroencefalogram, vyšetření CT mozku a jaterní biopsie. Terapeutické opatření nemohou zastavit rozvoj patologie, mají za cíl udržovat životně důležité funkce těla.

Reyeův syndrom

Reyeův syndrom je vzácné, ale extrémně nebezpečné onemocnění charakterizované převažujícím poškozením mozku a akumulací tuků v játrech. To bylo poprvé popsáno v roce 1963 Reye, Morgan a Basal vědci. Podle statistik se patologie rozvíjí u dětí a dospívajících infikovaných virem v poměru 2: 100 000. Případy onemocnění u dospělých jsou extrémně vzácné, i když nejsou vyloučeny.

Dosavadní klinická kritéria pro Reyeův syndrom zahrnují encefalopatii bez zánětlivého původu u pacienta mladšího 16 let doprovázená buď více než trojnásobným zvýšením hladiny ALT, AST nebo amoniaku nebo dysstrofie tukové jater nebo těchto dvou příznaků současně. Reyeův "klasický" syndrom je obvykle spojen s anamnézou aspirinu, atypického - s vrozenými metabolickými poruchami (metabolismus aminokyselin, mastných a organických kyselin, enzymy podílející se na výrobním cyklu ornitinové močoviny atd.). Ray-like (atypické) formy onemocnění jsou zaznamenány pouze u dětí do pěti let věku.

Od roku 1973 se míra úmrtnosti u Reyeho syndromu téměř snížila na polovinu a v průměru v průměru nepřesahuje 20%, i když ve skupině do pěti let (a to platí zejména u dětí mladších jednoho roku), každý druhý pacient zemře. Nejčastěji pozdní diagnóza a hospitalizace vedou k tragickému výsledku. Výsledek onemocnění závisí na mnoha faktorech, zejména na rychlosti správné diagnózy, na začátku terapeutických postupů; o závažnosti procesu.

Příčiny a patogeneze Reyeho syndromu

Přesné příčiny vedoucí k vývoji Reyeho syndromu nebyly dosud studovány. Předpokládá se, že základem všech procesů je poškození mitochondrií a narušení jejich funkce nebo spíše selhání syntézy ATP - sloučeniny, která je hlavním zdrojem energie pro buňky a zajišťuje všechny metabolické procesy v těle. Mnoho vnějších a vnitřních příčin může vést k mitochondriální poruše: lékům, infekcím, toxinům, vrozeným anomáliím atd. Současně je poškozeno mitochondriální poškození ve všech orgánech a tkáních, ale především v játrech a mozkových buňkách.

Mnoho klinických studií provedených na křižovatce gastroenterologie, toxikologie, hepatologie, virologie a dalších věd také ukázalo účinek podávání léků s kyselinou acetylsalicylovou při léčbě virových infekcí na incidenci Reyeho syndromu. Všichni nemocní pacienti zaznamenali předchozí infekční patologii: chřipku, ovčí neštovic, šarla a další. Navíc riziko Reyeho syndromu se zvyšuje o faktor 35, jestliže se aspirin používá k léčbě těchto onemocnění. To je spojeno s toxickým účinkem léčiva na buňky celého organismu, zejména buňky jater a mozku. Také zaznamenány případy snížení trvání, závažnosti a prevalence patologie s odmítnutím pacientů z aspirinu nebo jeho nahrazením jinými antipyretickými a protizánětlivými léky, což opět prokazuje škodlivý účinek léčiva.

Symptomy Reyeho syndromu

Ve většině případů se příznaky Reyeho syndromu objevují po úplném zotavení pacienta, u kterého došlo k virové infekci, ale někdy se v 5. dni infekčního onemocnění objevují klinické příznaky. První projevy Reyeho syndromu jsou podobné onemocněním gastrointestinálního traktu: nevolnost, zvracení, průjem, tolik lidí se primárně obrací na gastroenterolog. Velikost jater se postupně zvyšuje, dosahuje maximálně 5-7 dní onemocnění, ale žloutenka se neobjeví. O několik dní později se projevují neurologické symptomy: dezorientace ve vesmíru, zmatenost, ospalost, podrážděnost, zvýšené dýchání, otok mozku, paralýza a křeče, kóma.

Klinické příznaky Reyeho syndromu velmi závisí na věku pacienta. Syndrom se nejčastěji objevuje v dětství, ale někdy postihuje i dospělé. U kojenců se ve většině případů objevují křeče kvůli nedostatku glukózy nebo mozkové mrtvice, respiračních poruch, průjem. Zvracení téměř vždy chybí. Starší děti s Reyeovým syndromem trpí převážně nezdravým zvracením, záchvaty, dýchacími a poruchami vědomí. Tyto příznaky jsou také charakteristické pro dospělé. Všechny projevy trvají asi 1-2 týdny, poté postupně zmizí. Bohužel v 50% případů je patologie fatální.

Pravidelnost průběhu onemocnění umožnila Lovejoyovi a dalším odborníkům identifikovat hlavní stadia Reyeho syndromu. Ve stadiu 0 se mohou objevit známky tukové hepatózy jater, ale neexistují žádné klinické projevy. Stupeň 1 je charakterizován zvracením, letargií, ospalostí, dysfunkcí jater a fatálními výsledky v této fázi je přibližně 5%. Stage 2 Reyeův syndrom se projevuje dezorientací, deliriem, poruchou dýchání, záchvaty, selháním jater, agresivním chováním, agitací, rychlým srdečním tepem, horečkou, pocením a dilatovanými žáky.

Třetí fáze znamená nástup komatu; výrazné zvýšení dýchání, změny pupilárních reflexů, poškození funkce jater. Během tohoto období zemře asi 50-60% pacientů. Ve 4. stupni Reyeho syndromu je nedostatek většiny reflexů (šlach, pupilární apod.) A reakce na podněty, respirační onemocnění a prohloubení kómatu. Úmrtnost této skupiny pacientů je 95%.

Diagnóza Reyeho syndromu

Je poměrně obtížné diagnostikovat pacienta pouze na základě klinických projevů, protože Reyeův syndrom nemá žádné specifické známky. Je velmi důležité zachovat vysokou bdělost ohledně této patologie a v případě nutnosti přijmout naléhavá opatření k záchraně života pacienta.

Laboratorní diagnóza Reyeho syndromu je provádět biochemickou analýzu krve. Prvotním charakteristickým znakem patologie je zvýšení koncentrace amoniaku v krvi, ale na konci 3-4 dnů se jeho hladina sníží na normální stav. U pacientů se zvýšením sérových transamináz se aktivita bilirubinu a alkalické fosfatázy nemění. U dětí s Reyeho syndromem je zjištěna hypoglykémie (snížení koncentrace glukózy v krvi), hypoalbuminemie (deficit albuminu), hypoprothrobinemie (snížení hladiny protrombinu), snížení počtu faktorů koagulačního systému.

Často se provádí biopsie jaterní tkáně: pomáhá odhalit tukovou degeneraci buněk. Reyeův syndrom je charakterizován absencí příznaků zánětu a nekrózy. K určení neurologických změn se provádí elektroencefalogram, CT vyšetření mozku. Chcete-li vyloučit infekční léze nervového systému, proveďte studii o likéru.

Reyeho léčba syndromem

Terapeutické opatření nemohou zastavit vývoj Reyeho syndromu, jsou zaměřeny pouze na udržení životních funkcí. Pacienti vyžadují povinnou hospitalizaci s intenzivní péčí, domácí léčba je vyloučena.

Léčba pacientů s Reyeho syndromem ve stavu komatu má za cíl zabránit tragickému výsledku a nežádoucím komplikacím, zejména zvýšenému intrakraniálnímu tlaku. Intrakraniální tlak by neměl přesáhnout 15 Torr, přičemž růst indikátorů předepisoval intravenózní injekce mannitolu a furosemidu a dalších léků. Aby se zabránilo zánětu mozku v kortikosteroidu.

Navíc pacientům s Reyeovým syndromem je předepsán koncentrovaný glukózový roztok, který kompenzuje jejich nedostatek, a poruchy srážení krve jsou také korigovány injekcí čerstvé zmrazené plazmy vitaminu K. Někdy se používají krevní transfúze nebo hemodialýza. Souběžně s postupy se neustále měří důležité parametry: tlak, puls, respirační frekvence atd. Při zjištění porušení jsou tyto opraveny.

Předpověď a prevence Reyeho syndromu

V současné době existuje tendence zlepšit prognózu Reyeho syndromu. Podle statistik klesá úmrtnost, s výjimkou kojenců a pacientů ve 4. fázi onemocnění. Rychlá detekce a včasná léčba jsou základem úspěšného výsledku onemocnění.

Obecně platí, že prognóza Reyeho syndromu závisí na stupni změny funkcí centrálního nervového systému a rychlosti progrese onemocnění. Pacienti, kteří překonali akutní fázi patologie, se ve většině případů zotavují. Někdy se mohou objevit známky poškození mozkových buněk: mentální retardace, záchvaty, patologie periferních nervů atd. Řada příznaků naznačuje nepříznivou prognózu: okamžitá změna prvních tří fází, časný výskyt záchvatů, významné zvýšení amoniaku (nad 300 μg / ml), zvýšení tlaku mozkomíšního moku, špatné výsledky elektroencefalogramu. Reyeův syndrom se téměř nikdy nerozvíjí u jedné osoby.

Aby se zabránilo vývoji patologie, je důležité věnovat pozornost celkovému stavu dítěte. Pokud se vyskytnou nežádoucí příznaky, měli byste okamžitě konzultovat s lékařem a neměli byste se léčit sám. Čím dříve je léčba zahájena, tím vyšší je pravděpodobnost úspěšného zotavení. Je také nutné vyloučit použití léčiv na bázi kyseliny acetylsalicylové pro léčbu virových infekcí.

Reyeův syndrom

Reyeův syndrom je rychle se rozvíjející, život ohrožující akutní encefalopatie kombinovaná s poškozením jater av klasické verzi v důsledku podávání kyseliny acetylsalicylové na pozadí virové infekční nemoci. Vyvolává se náhlé zvracení, pak vzniká psychomotorická agitace, střídající se s apatií, letargií, dezorientací a přechodem do kómatu. Diagnostikována podle klinických údajů, s přihlédnutím k historii, výsledky biochemických a klinických krevních testů, výzkumu mozkomíšního moku, ultrazvuku břišní dutiny, koagulogramu, poruchy biopsie jater. Základem léčby je intenzivní terapie hemodynamiky, koagulace, respiračních poruch a edému mozku. Dřívější léčba je zahájena, tím větší naděje na příznivý výsledek.

Reyeův syndrom

Reyeův syndrom (bílé jaterní onemocnění, Reyeův syndrom) je akutní rychle progresivní encefalopatie, která se vyskytuje u dětí mladších 16 let. Izolované případy jsou popsány u dospělých. Poprvé úplný popis syndromu kliniky byl dán v roce 1963 australským patologem Reyym, po němž onemocnění začalo nést jeho jméno a bylo uznáno jako nezávislá nosologie. Zpočátku byli odborníci z oblasti neurologie a pediatrie, Reyův syndrom spojeny pouze s případy akutní encefalopatie, ke kterým dochází po podání aspirinu na pozadí virové infekce. Později byly popsány t. Rhea podobné nemoci. Z tohoto pohledu je v současné době klasifikován syndrom spojený s aspirinem nebo klasický Rayův syndrom a atypický Rayův syndrom, včetně Ray-like syndromů.

Nejčastěji se syndrom vyskytuje u dětí ve věku od 5 do 14 let bez ohledu na pohlaví dítěte. Výskyt se liší: ve Spojeném království u dětí mladších 18 let je to 0,1 případů na 100 tisíc, v USA - 1 případ na 100 tisíc. V osmdesátých letech došlo k výraznému snížení výskytu po zavedení omezení užívání aspirinu u dětí.

Příčiny Rayova syndromu

Etiopatogeneze syndromu není plně prozkoumána. Klasický Rayův syndrom se vyvíjí v důsledku podávání přípravků kyseliny salicylové jako antipyretiky u dětí trpících akutními respiračními virovými infekcemi a jinými virovými infekcemi (nejčastěji chřipkou, neštovicemi, herpes, parainfluenza). Je třeba zdůraznit, že se nejedná o předávkování salicylátů, ale o jejich užívání v doporučených věkových dávkách. Jiné léky, hypoglycin, valproát, bakteriální endotoxiny, insekticidy a další látky, které působí jako mitochondriální jedy, mohou působit jako etiofaktory Rhea-podobných syndromů. Podle studií ve Velké Británii byl Rayův syndrom v 10% případů doprovázen vrozenými metabolickými poruchami (dismetabolismem mastných kyselin, nedostatkem karnitin transferázy, poruchami cyklu močoviny, nedostatkem glycerin kinázy atd.).

Hlavním patogenetickým substrátem Rayova syndromu je porucha ve fungování mitochondrií, což vede k buněčné apoptóze (smrt). Trigery mitochondriálních poruch mohou být různé exogenní (drogy a jiné látky) a endogenní (dysmetabolické poruchy) faktory. Bylo navrženo, že Rayův syndrom se vyskytuje u dětí s vrozenou subklinickou nedostatečností mitochondriálních enzymů. Je známo, že po absorpci salicylátů a jiných látek se jejich metabolity dostávají do jater, kde mají toxický účinek na mitochondrie. Výsledkem je hepatocytární apoptóza, mastná infiltrace jater a porušení jeho detoxikační funkce. To je doprovázeno prudkým zvýšením koncentrace jaterních transamináz a čpavku v krvi, několikrát vyšší než je obvyklé. Tyto metabolity mají toxický účinek na mozkové tkáně, což vede k vývoji rychle progresivní toxické encefalopatie a otoku mozku.

Morfologicky je Rayův syndrom charakterizován mastnou hepatózou malého poklesu, která je rozšířená a zvláště se projevuje podél periferie hepatálních lobulí. Mírná mastná degenerace je pozorována u jiných somatických orgánů: pankreatu, srdečního svalu, epitelu renálních tubulů. V mozkových tkáních jsou pozorovány degenerativní změny v neuronech a edém astrocytů.

Symptomy Rayova syndromu

Klasický Reyův syndrom se projevuje v průměru 3 dny po virové infekci, i když se tato doba může měnit od 12 hodin do 21 dnů. U neštovic se debut syndromu objevuje po 4-5 dnech vyrážky. Povinným příznakem je zvracení. Zpravidla se opakuje. Po 24-48 hodinách po výskytu zvracení jsou pozorovány změny v chování dítěte, od podráždění a neobvyklého vzrušení až po inhibici a ospalost. Dítě přestane mluvit, nechce jíst a pít, kontakt s ním je obtížné. Pacient rychle přestane orientovat se v životním prostředí a včas vznikne delirium. Tyto podmínky jsou doprovázeny hyperventilací. Poté dítě spadne do kómatu, který má zpočátku přerušovaný typ a trvá ne více než 3 hodiny a pak může trvat 1-4 dny až několik týdnů. V poslední fázi syndromu dochází k zástavě dýchání.

Atypický Reyeův syndrom má podobnou kliniku, ale obvykle začíná debutovat v prvních pěti letech života. Často se vytváří na pozadí vrozených metabolických poruch. Obecně je Reyův syndrom jakéhokoliv typu charakterizován rychlým vývojem a bez intenzivní léčby vede k úmrtí. V některých případech může dojít k mírnému a spontánnímu zastavení progrese příznaků.

Diagnostika Rayova syndromu

Podezřelý Rayův syndrom u pediatra nebo neurologa může být použit k odhalení anamnézy spojení s virovou infekcí, aspirinem a jinými zdroji mitochondriálních toxinů, typickým klinickým obrazem onemocnění (zvracení následované psycho-neurologickými poruchami) a zvětšenou játrou. Biochemická analýza krve s určením hladiny jaterních enzymů, ultrazvuk břišní dutiny, jaterní biopsie, studie mozkomíšního moku pomáhá ověřit Rayův syndrom.

Biochemie krve ukazuje zvýšení AST a ALT o 3 nebo více (v některých případech o 20 krát) s normálním obsahem bilirubin. Patognomický nápis je prudký nárůst hladiny amoniaku. Ve 40% případů je pozorována hypoglykémie, zpravidla jde o děti do 5 let věku. Koncentrace krevních elektrolytů se může lišit podle stupně dehydratace, která se vyvine z důvodu zvracení a odmítnutí pít. Ve většině případů je Rayův syndrom doprovázeno porušení koagulačního systému, což se odráží v koagulogramu. Krevní obraz zůstává v normálním rozmezí, někdy dochází k mírnému zvýšení počtu leukocytů.

Za účelem vyloučení infekční patologie CNS se provede bederní punkce. Studie mozkomíšního moku naznačuje jeho sterilitu a nevykazuje významné odchylky v jeho složení, což eliminuje infekčně-zánětlivou povahu encefalopatie. Ultrasonografie břišní dutiny určuje zvětšení jater - hepatomegalie, difúzně zvýšená echogenicita a strukturální hustota; podobné změny v pankreatu jsou možné. Pokud Rayův syndrom nemůže být stanoven podle výše uvedených diagnostických metod, provádí se jaterní biopsie. Morfologická studie bioptických vzorků odhaluje typický obraz syndromu: absence zánětlivých změn a přítomnost příznaků výrazné mastné degenerace.

Reyeův syndrom je diagnózou vyloučení. Diferenciální diagnostika je prováděna s virovými infekcemi, encefalitidou, meningitidou, různými intoxikačními syndromy, subarachnoidálním krvácením apod. Po recidivě jsou děti, které měly tento syndrom, označeny jako genetická konzultace k odstranění vrozených metabolických onemocnění.

Léčba a prognóza Rayova syndromu

Podezření na syndrom Ray je indikací pro naléhavou hospitalizaci v jednotce intenzivní péče. Léčba je spíše symptomatická a zaměřuje se na zastavení patologických procesů, které se vyskytují v těle a udržují životně důležité orgány. Kortikosteroidy (hlavně prednison), infuze elektrolytů a vitaminu K a mannitol se používají k úlevě od mozkového edému. Intravenózní podání tekutiny je na jedné straně nezbytné pro rychlé odstranění čpavku a dalších toxických látek z těla a na druhé straně je omezeno kvůli nebezpečí progrese mozkového edému. Korekce poruch oběhového systému a poruch hemostázy. Když poruchy dýchání způsobují tracheální intubaci hyperventilací. Léčba se provádí s kontinuálním sledováním krevního tlaku, složení krevního plynu, intrakraniálního tlaku.

Úmrtnost v počátečním stadiu syndromu je 5%, ve fázi přerušovaného komatu - 50-60%, v poslední fázi - 95%. Příčinou úmrtí je zpravidla mozkový edém, méně často - selhání dýchání, žaludeční krvácení způsobené koagulopatií, srdečním selháním, sepsou nebo akutním renálním selháním. Pokud je Reyeův syndrom rozpoznán v raném stádiu a okamžitě se začne vhodná léčba, pak můžeme doufat, že bude mít radost. Díky zlepšení metod diagnostiky a léčby byla míra úmrtnosti snížena ze 40% zaznamenaných v 70. letech. až do 20% v 90. letech U přežívajících dětí dochází zpravidla k úplnému neuropsychologickému oživení.

Zabránit výskytu syndromu umožňuje odmítnutí použití salicylátů u dětí. V současné době má mnoho zemí politiku nahrazení salicylátů paracetamolem nebo ibuprofenem, je-li potřeba antipyretická léčba.

Reyeův syndrom

Reyeův syndrom je velmi impozantní, rychle se rozvíjející stav, který ohrožuje život dítěte. Existuje takový syndrom u dětí mladších 13 let, které jsou doprovázeny zánětem a otokem mozku, rychlým poškozením jaterní tkáně a nahromaděním tuku v něm. Poprvé Douglas Reye, australský lékař, jehož jméno byl přidělen tomuto syndromu, napsal o této podmínce v roce 1963. Od roku 1974 do roku 1984 Spojené státy každoročně registrovaly od 200 do 550 dětí s tímto syndromem.

Tento syndrom obvykle postihuje děti a dospívající. Vývoj takové nemoci u dospělých je extrémně vzácný. Byly období, kdy byly pozorovány významné ohniska u pacientů s neštovicemi a chřipkou. Pokud člověk utrpěl Rayův syndrom, může se také vyvíjet u jiných rodinných příslušníků nebo příbuzných. Důvod pro to zůstává neznámé: zda infekce má vlastnosti, které mají být přenášeny, nebo je spojena s dědičností.

Příčiny Reyeho syndromu

Předpokládá se, že vývoj tohoto syndromu je spojen se zvýšenou citlivostí dětí na kyselinu acetylsalicylovou a léky, které ji obsahují. Všechny tyto léky jsou předepsány pro nemoci spojené s horečkou a horečkou, například: akutní respirační infekce, chřipka, spalničky, neštovice.

Kyselina acetylsalicylová v těle vede k vývoji generalizovaného poškození prvků buněčných struktur, což naopak narušuje metabolismus mastných kyselin. V krvi dítěte se hladina dusíkatých toxinů rychle zvyšuje.

Výsledkem je, že mastná infiltrace nastává v játrech a její tkáně jsou poškozeny. Ze strany centrálního nervového systému dochází ke vzniku zánětu mozku dalším edémem. Jiným názvem pro tento stav je bílé jaterní onemocnění nebo akutní jaterní encefalopatie.

V tomto případě dítě nezačíná žlutě a hladina bilirubinu v krvi nepřekračuje normu, ale obsah sérových enzymů, transamináz a amoniaku se okamžitě zvyšuje o 3-4 krát nebo více.

Hlavní příznaky

Nástup Reyeho syndromu se často shoduje s obdobím zotavení poté, co utrpělo virové onemocnění, jako je neštovice nebo chřipka, stejně jako po požití aspirinu. Výskyt symptomů se obvykle vyskytuje během 3-7 dnů od nástupu virové choroby. Onemocnění se rozvíjí v časovém období od několika hodin do 1-2 dnů.

První projevy Rayova syndromu obvykle zahrnují:

  • náhlá nevolnost s vážným zvracením;
  • ztráta zájmu s nedostatkem energie;
  • velmi divné chování, včetně letargie, změn osobnosti, podrážděnosti, neuspokojivé řeči;
  • ospalost, dítě neustále chce spát.

Když dojde k poškození jater a mozku, objeví se následující příznaky:

  1. dítě neví, kde je, neuznává příbuzné a přátele, nemůže odpovědět na nejjednodušší otázky;
  2. hluboké, rychlé dýchání (hyperventilace);
  3. dítě se stává velmi agresivní a může dokonce napadnout bez důvodu;
  4. křeče a kóma.

Vzhledem k výskytu těchto příznaků, při dechovém dýchání, zejména u malých dětí mladších tří let, se objevuje ospalost s náhlým přechodem k inhibici a úplné dezorientaci a poté se objevují psychomotorická agitovanost a křeče, na kůži malých dětí se často objevují malé vyrážky,.

Od samého počátku onemocnění se objem jater dramaticky zvyšuje, funkce ledvin je narušena následným snížením denního objemu moči. Takové dítě musí být naléhavě hospitalizováno. Pro konečné stanovení diagnózy Rayova syndromu se provádí jaterní biopsie a lumbální punkce.

Pouze použití intenzivní lékové terapie může zmírnit jeho stav, podléhající okamžité léčbě lékařské pomoci. Není-li léčba zahájena včas, z 30 až 80% případů končí několik dní po smrti. Dokonce i kdyby bylo možné dítě odstranit z komatu, v mozku se mohou objevit nevratné změny, které vedou k duševní únavě a výskytu konvulzivního syndromu a vzniká cirhóza jater.

Pouze mírná forma onemocnění, včasný přístup k lékaři a velmi intenzivní terapie umožňují, aby dítě bylo zcela vyléčeno.

Metody léčby syndromu Rey

Žádná léčba nemůže zastavit vývoj tohoto syndromu. Včasná detekce onemocnění a intenzivní péče je životně důležitá, která je zaměřena především na udržení tělesných funkcí, včetně dýchání a krevního oběhu. Na samém začátku léčby je hlavním cílem udržovat cerebrální perfúzní tlak nejméně 50 mm Hg. st. a předcházet komplikacím spojeným se zhoršenou funkcí jater.

Všechna terapeutická opatření jsou zaměřena na co nejdříve odstranění nadbytečného amoniaku a dalších metabolitů z těla. Za tímto účelem se roztoky glukózy, kapaliny a elektrolytů infundují intravenózně. Pro snížení otoku mozku a intrakraniálního tlaku se injekčně podávají kortikosteroidy, mannitol, glycerin.

Současně se koriguje krevní oběh a respirační onemocnění, pro které používají katetrizaci artérií a žil, aby bylo možné kontrolovat složení krve a podávání potřebných léků, a také se připojit k propojení dítěte s ventilátorem.

Předpověď a důsledky

V případě Rhea syndromu prognóza závisí na tom, jak jsou poškozeny funkce mozku a jak rychle postupují, jak vysoký je intrakraniální tlak, kolik je v krvi přítomen amoniak. Pokud je průběh nemoci mírnou šancí na úmrtí, je to 2%, pokud je hluboká koma - 80%.

Pokud se nám podařilo překonat akutní fázi Rayova syndromu, je další zotavení. Pokud se záchvaty objeví později, mohou se objevit známky poškození mozku. Jedná se o křečové poruchy, poškození periferních nervů, záškuby svalů, mentální retardaci. Velmi zřídka, ale stane se, že u jednoho dítěte Reyeův syndrom nastane dvakrát.

Kdy zavolat sanitku

Zdravotní sestra musí být zavolána, když dítě má virovou infekci a přijímá léky kyselinou salicylovou a stav se zhoršuje: nauzea a těžké zvracení, zmatenost, dezorientace, agitovanost, křeče a ztráta vědomí.

Aby se zabránilo tomuto syndromu, děti mají zakázáno podávat kyselinu acetylsalicylovou a léky s obsahem do 12 let. Pokud potřebujete snížit teplotu u dítěte, doporučují lékaři používat paracetamol a léky, které ho obsahují, stejně jako ibuprofen.

Reyeův syndrom u dětí

Co je Reyeův syndrom u dětí -

Reyeův syndrom u dětí je onemocnění, které se vyskytuje u některých dětí a dospívajících, kteří užívali aspirin k léčbě onemocnění horních cest dýchacích. Reyeův syndrom ovlivňuje funkci ledvin, jater, mozku. Je pravděpodobné, že bude smrtelná, pokud nebude léčena včas.

Aspirin je považován za bezpečný lék, který se často používá k léčbě dětí a dospělých. Ale mnoho lidí si myslí, že tento lék může představovat hrozbu pro tělo dítěte. Vztah užívání aspirinu a výskyt Rayova syndromu není plně pochopen.

V roce 1963 byly projevy akutní protizánětlivé encefalopatie a tukové degenerace vnitřních orgánů poprvé popsány výzkumníky vedenými Reye. Nebyly žádné známky zánětu mozku, ale jeho edém byl přítomen. Zmeny tuků v játrech a zvýšení aminotransferázy třikrát nebo více nebo zvýšení hladiny amoniaku byly zaznamenány.

Co spouští / příčiny Rayova syndromu u dětí:

Příčina nemoci není jasná. Hlavním porušením je akutní generalizovaná ztráta mitochondriální funkce. Na počátku studie byl nástup syndromu spojen s virovými onemocněními, jako jsou varicela, herpes, chřipka atd.

Dále bylo zjištěno, že Reyeův syndrom vyvolává podávání salicylátů pro léčení výše uvedených onemocnění. V osmdesátých letech bylo v anglosaských zemích významně sníženo aspirin a frekvence registrace této choroby byla také snížena.

Patogeneze (co se děje?) Během Reyeho syndromu u dětí:

Reyeův syndrom je klinicko-patologická jednota, která je charakterizována porušením mitochondrií až do úplného narušení mitochondriální aktivity. V mitochondriích klesá hladina acetyl-CoA. Poruchy mohou být způsobeny endogenními nebo exogenními fakotori: léky, infekce, vrozené metabolické poruchy.

Na základě klinických pozorování a studií různých zvířecích modelů byla prokázána účast různých mitochondriálních enzymů. Spolu s narušením B-oxidace mastných kyselin dochází k porušení pyruvátkarboxylázy a tím k poklesu produkce glykogenu a nakonec vzniku hypoglykemie. V citrátovém cyklu může být v oblasti respiračního řetězce prokázáno snížení malátové a sukcinátdehydrogenázy, pokles cytochrom oxidasy a mitochondriální části močovinového cyklu, pokles ornitinové transkarbamylázy a karbamylfosfátsyntetázy.

Symptomy Reyho syndromu u dětí:

Počáteční příznaky Reyeho syndromu u dětí jsou nevolnost, zvracení a průjem. Zpočátku jsou projevy podobné střevní chřipce a infekčním onemocněním gastrointestinálního traktu. Mezi další příznaky patří:

  • poškozená funkce ledvin
  • játra se zanícenou a naplněnou tekutinou
  • otok mozku (pro tento příznak Rayův syndrom může být zaměněn s encefalitidou)
  • dýchání se zrychlí, v některých případech se stává obtížnějším
  • krevní cukr náhle klesá
  • ospalost a únavu
  • hladina amoniaku v krvi stoupá
  • krevní acidity se zvyšují
  • nevolnost a zvracení
  • křeče a ztráta vědomí
  • agresivní a iracionální chování
  • paralýza některých svalových skupin v pažích nebo nohou

Symptomy se objevují 1-2 týdny.

Diagnóza Reyho syndromu u dětí:

Diagnostika "Rayova syndromu" je pro dítě dosti obtížná kvůli nedostatku specifických symptomů, které by byly charakteristické pouze pro tuto nemoc. Vysoké riziko lékařské chyby v diagnostice. Chcete-li objasnit diagnózu, potřebujete několik studií. Lékař potřebuje vědět o všech lécích, které byly v blízké budoucnosti podány dětem.

Krevní test určuje:

  • jaterní enzymy, cholesterol a faktory srážení krve
  • úroveň amoniaku
  • bilirubin, amylázy a lipázy
  • obsah glukózy

Vyžadují se následující zkoušky:

  • elektroencefalogram
  • výpočetní tomografie hlavy
  • stanovení hladiny intrakraniálního tlaku
  • jaterní parenchymální tkáňová biopsie
  • lumbální punkce mozkomíšního moku

Léčba Reyho syndromu u dětí:

Pokud objevíte symptomy Rayova syndromu u svého dítěte, okamžitě zavolejte sanitku. Doma je onemocnění přísně zakázáno léčit! Měli byste se obávat významného zhoršení stavu dítěte v průběhu virové nemoci.

Nemoc je léčena pouze v nemocnici. Terapie zahrnuje:

  • korekce acidózy a hypoglykemie
  • léčba hyperamonémie pomocí benzoátu sodného nebo hemodialýzou
  • udržování všech důležitých parametrů v normálním rozmezí: krevní tlak, impuls, atd.
  • eliminuje záchvaty léky, jako je fenytoin
  • omezování zvracení metoklopramidem a cerucalou

Stav nemocného dítěte musí být neustále sledován ošetřujícím lékařem. Pokud se objeví alespoň jeden známky zhoršení parametrů funkcí vitálních orgánů a systémů, dítě se přenese na jednotku intenzivní péče.

Komplikace Rayova syndromu u dětí:

  • kardiovaskulární kolaps
  • akutní respirační selhání
  • pankreatitida s nekrózou pankreatické tkáně
  • sepse
  • aspirační pneumonie
  • diabetes insipidus
  • paralýza horních a dolních končetin
  • paraplegie končetin
  • gastrointestinální krvácení
  • coma

Prevence Reyho syndromu u dětí:

Zvýšená pozornost by měla být věnována zvyšování teploty těla dítěte. Když je u dítěte zjištěn Reyův syndrom, je mu zakázáno podávat léky, které obsahují aspirin (kyselina acetylsalicylová). Věnujte pozornost složení léků, které dáte dítěti.

Během uplynulých 50 let byl zaznamenán minimální počet případů Rayova syndromu u dětí, protože rodiče si uvědomují rizika, která nesou aspirinové léky.

Pokud máte podezření, že jeden nebo více příznaků u dítěte naznačuje danou nemoc, okamžitě vyhledejte lékařskou pomoc nebo zavolejte sanitku. Léčba Rayova syndromu musí začít s prvními 2-3 hodinami, jinak je pravděpodobný smrtelný výsledek.

Které lékaře by měly být konzultovány, pokud máte Reyeův syndrom u dětí:

Něco vás trápí? Chcete znát podrobnější informace o syndromu Reyho u dětí, jeho příčinách, symptomech, způsobech léčby a prevence, průběhu onemocnění a stravě po něm? Nebo potřebujete kontrolu? Můžete si objednat lékaře - klinice Eurolab je vždy k dispozici! Nejlepší lékaři vás prozkoumají, prozkoumají vnější znaky a pomohou vám identifikovat onemocnění symptomy, poradit se s vámi a poskytnout vám potřebnou pomoc a diagnózu. Můžete také volat lékaře doma. Klinika Eurolab je otevřená nepřetržitě.

Jak kontaktovat kliniku:
Telefonní číslo naší kliniky v Kyjevě: (+38 044) 206-20-00 (vícekanálové). Sekretářka kliniky vám vybírá vhodný den a čas návštěvy lékaře. Zde jsou uvedeny naše souřadnice a směry. Podívejte se podrobněji na všechny služby kliniky na její osobní stránce.

Pokud jste dříve provedli nějaké studie, ujistěte se, že jste získali výsledky pro konzultaci s lékařem. Pokud by studie nebyly provedeny, uděláme vše, co je třeba v naší klinice nebo u našich kolegů v jiných klinikách.

Děláš? Musíte být velmi opatrní, pokud jde o vaše celkové zdraví. Lidé nedávají dostatek pozornosti symptomům onemocnění a neuvědomují si, že tyto nemoci mohou být život ohrožující. Existuje mnoho onemocnění, které se nejdříve v našem těle nezobrazují, ale nakonec se ukázalo, že jsou už bohužel už příliš pozdě na to, aby se uzdravily. Každá nemoc má své vlastní specifické znaky, charakteristické vnější projevy - tzv. Symptomy nemoci. Identifikace příznaků je prvním krokem v diagnostice onemocnění obecně. Chcete-li to udělat, stačí lékaři několikrát do roka vyšetřit, aby se nejen zabránilo hrozivému onemocnění, ale také udržovali zdravou mysl v těle a těle jako celku.

Pokud se chcete zeptat lékaře - použijte sekci on-line konzultace, možná najdete odpovědi na vaše otázky a přečtěte si tipy na péči o sebe. Pokud máte zájem o recenze týkající se klinik a lékařů - zkuste najít informace, které potřebujete v sekci Všechny léky. Také se zaregistrujte na zdravotnickém portálu Eurolab, abyste byli informováni o nejnovějších zprávách a aktualizacích na webu, které budou automaticky zasílány poštou.

Reyeův syndrom

Reyův syndrom je vzácné, ale nebezpečné onemocnění, které může dokonce být život ohrožující, pokud je zahájeno. Onemocnění je charakterizováno vývojem syndromu edému v mozku a v játrech a později - tukové dystrofie. Poprvé byl tento syndrom popsán v časopise The Lancet Dr. Douglasem Reyem v roce 1963 spolu s kolegy - Grahamem Morganem a Jimem Baralem. Nejčastěji se objevila u pacientů s ovčími kuřatmi, chřipkou typu B a jinými virovými infekcemi.

V průběhu výzkumu se ukázalo, že vývoj syndromu je pravděpodobnější u krevních příbuzných těch lidí, kteří trpěli touto chorobou. Odhalte, co je specificky propojeno, přesto selhalo.

Kód ICD-10

Epidemiologie

Reyeův syndrom se vyskytuje výhradně u dětí.

Příčiny Rayova syndromu

Onemocnění se rozvíjí kvůli hypersenzitivitě dětí na léky, které obsahují kyselinu acetylsalicylovou (je příčinou vývoje této nemoci). Tyto prostředky jsou předepsány v případě horečky a vysokých teplot - například s chřipkou, neštovicemi, gastroenteritidou nebo běžným akutním respiračním onemocněním.

V těle může tato kyselina vést k destrukci prvků buněčných membrán, narušit metabolismus mastných kyselin a vodní elektrolytová rovnováha, pozorovat zvýšení sérových aminotransferáz a / nebo amoniaku.

Výsledkem je, že játra vyvíjejí tzv. Hepatickou tukovou infiltraci. Současně vzniká aseptický zánět v mozku s vývojem edému. Proto se tento syndrom také nazývá akutní hepatální encefalopatie nebo zřídka bílé onemocnění jater.

Patogeneze

Klinické studie ukázaly, že základ Reyho syndromu je zničení mitochondrií. V patogenezi hraje důležitou roli narušená beta-oxidace mastných kyselin v důsledku exogenních (infekčních onemocnění, užívání určitých léků) nebo endogenních (vrozených patologií doprovázených metabolickými poruchami), což vede ke snížení aktivity Acetyl-CoA a pyruvátkarboxylázy. Z tohoto důvodu se produkce glykogenu snižuje, což vede k rozvoji hypoglykemie.

Kromě toho v citrátovém cyklu dochází k poklesu aktivity malátu, stejně jako sukcinát dehydrogenázy a v respiračním řetězci se snižuje aktivita cytochrom oxidasy. Dochází k porušení aktivity enzymů v mitochondriální části cyklu močoviny - ornitotranskarbamylázy, stejně jako karbamylfosfátsyntetázy.

Symptomy Rayova syndromu

Na klinice existují dva varianty průběhu onemocnění: klasická a atypická.

U klasického Rayova syndromu spojeného s aspirinem se příznaky onemocnění nejčastěji objevují u dětí starších 5 let, mají bifázický průběh, obvykle doprovázený prodromálními příznaky, aspirin je užíván v konvenčních terapeutických dávkách, má bifázický průběh.

Klinické příznaky Reyeho syndromu se objevují po virové infekci (chřipka, neštovice) a dlouhé (v průměru 3 dny) latentní období.

Při poškození mozku a jater se vyskytují takové známky:

  • Neurologické symptomy (pacient nerozumí, kde je, nerozpozná nikoho, není schopen odpovědět ani na nejjednodušší otázky, agrese, apatii);
  • Zrychlené a mělké dýchání s vývojem hyperventilace;
  • Existuje silná agrese, dokonce i nepřiměřené útoky;
  • Pacient začíná záchvaty, spadá do komatu trvající 24 hodin až 3 dnů, někdy až několik týdnů.

První znaky

Když se první známky onemocnění objeví, závisí na závažnosti poškození orgánů. Obvykle se syndrom nejprve objeví 5-6 dní po nástupu virové nemoci. Pokud se objevil u neštovic, příznaky mohou začít dříve - 4. den po výskytu vyrážky.

Mezi první symptomy Rayova syndromu patří:

  • Náhlá nevolnost, která je doprovázena pravidelným závažným zvracením;
  • Letargie a nedostatek energie u dítěte;
  • Podivné behaviorální reakce - podrážděnost, určitá inhibice v akcích, problémy s řečí;
  • Trvalá ospalost.

Reyeův syndrom u dětí a novorozenců

Reyeův syndrom se obvykle objevuje u dospívajících nebo dětí, kteří užívali aspirin v léčbě virového onemocnění. To narušuje funkční aktivitu mozku, jater a ledvin. Bez včasné léčby může nemoc způsobit smrt.

U kojenců do 5 let se Rheův syndrom projevuje v atypické formě (takzvaný Rhea-like syndrom), doprovázený vrozenými metabolickými abnormalitami.

Počátečními projevy onemocnění u dětí ve věku do 2 let jsou hyperventilace a průjem.

Reyeův syndrom u dospělých

Obvykle se syndrom Rhea týká malých dětí a dospívajících, avšak dospělí jsou postiženi onemocněním ve velmi ojedinělých případech.

Jezevčík

Taksa (jezevčík) - lovecké plemeno psů charakterizované krátkými nohami.

Existuje několik druhů jezevčíků, které se liší velikostí a hmotností - standardní, miniaturní a králík. Také jsou jezevčíci rozděleni kabátem na elegantní, dlouhosrstý a drátěný vlas.

Jezevčíci mají mnoho barev. Nejběžnější černá a opálená, červená, hnědá a opálená, mramor (černý a hnědý mramor). Tam jsou tygři a černí jezevčíci s tigřími tan barvy, latter je v současné době není rozpoznán barvami jezevčíku FCI. U drátěných plevelů jsou kanci velmi běžní (v jiných odrůdách to není známo). V Rusku a na Ukrajině se v dlouhovlasých odrůdách objevuje smetanová barva, ale FCI ji nerozpoznává. Práce s touto barvou se provádí v rámci UCI.

Obsah

Jméno plemene

Německý jezevčík pochází ze slov "jezevčík" (Dachs) a "pes" (německý hund), a proto se často nazýval "badger dog" [2]. Jezevčíci byli používáni k hledání, pronásledování a paddocku jezevčíků a dalších hnízdních zvířat. Přes skutečnost, že je Dachshund německé slovo, v Německu se prakticky nepoužívá, je nahrazeno slovem Dackel a Teckel.

Související videa

Historie města

Jezevčík je nejstarším plemenem vyhubených psů: čas narození tohoto plemene je stále kontroverzní.

Podle některých teorií se předkové jezevčíků objevilo ve starobylém Egyptě, kde byly nalezeny vyřezávané obrazy krátkosrstých loveckých psů.

Tvorba moderního plemene začala v 16. století v jižním Německu. Prvotní ověřitelné odkazy na jezevčíky (tzv. "Plazí po jezevčíku" (Tachs Kriecher) a "badger warrior" (německý Tachs Krieger) se nacházejí v knihách psaných před rokem 1700. Existují také dřívější odkazy na " a "vyhýbající se psy", je však pravděpodobnější, že budou loveckou destinací než konkrétní plemeno. Její předky byly krátkodobě německé lovecké psy (Bracke). bezbožnost v boji s prot a vzrušení psího psa, nepřiměřené poměry standardního těla s krátkými nohami, se staly výhodou pro nory. Němečtí lovci, kteří ocenili tyto vlastnosti, začali odvodit určitý typ psa: squat, krátkosrstý Mohla snadno proniknout do otvorů a trenki.Hunting nebyla levné a prestižní zaměstnání, ale udržování daně nevyžadovalo velké výdaje. To byla další významná výhoda, kterou chudí měšťané a drobní šlechtici milovali plemeno.

V polovině 17. století jsou zmíněny dva typy: psy s luk-nohama pro lov pod zemí a hrubé nízké chůze.

Časem se Němci stále častěji připoutávají k jezevčíkům, oceňují jejich energii, horlivost a péči, věrnost, spolehlivost a inteligenci.

Koncem 18. století jezevčík prakticky získal moderní rysy. Populace daní se zvětšuje natolik, že začínají být vyváženy do jiných zemí. A v samotném Německu vytvořila širokou síť školky. Jejich majitelé chovali psy, dodržovali si osobní sympatie. Ale časem začíná rozdělení do dekorativních a pracovních kopií. Je samozřejmé, že je třeba zavést standard plemene, který byl přijat v roce 1870.

V současné době je obecně uznávaným standardem plemene jezevčíka standard FCI [1] [3].

Navzdory skutečnosti, že je jezevčík v Rusku znám od třicátých let 18. století, plemeno nedostalo mnoho distribuce. Nicméně, to bylo dost populární pro Ruskou společnost Fox-Terrier milenci a jezevčíci se objevit v roce 1900, který vedl kmenové knihy a organizované specializované výstavy.

V ruském státě byl jezevčík považován spíše za ozdobného psa než za pracujícího psa. Mnoho rodin udržovalo toto plemeno jako domácí zvíře. Velmi rychle a úspěšně se jezevčík rozšířil mezi tvůrčí inteligenci. Velká ruská herečka MN Yermolova měla pro toto plemeno bílé barvy neobvyklý jezevčík. A. Čechov měl dva jezevčíky (Brom Isaich a Hina Markovna). Anton Pavlovič jednou napsal vydavateli A.S. Suvorinovi: "Mám zprávy: dva jezevčíci, Brom a Khin, ošklivý vzhled psa. Labky jsou zkřivené, těla jsou dlouhé, ale mysl je mimořádná. "

Dvě světové války snížily počet tohoto plemene v naší zemi. V roce 1958 bylo vystaveno pouze 11 psů. Nicméně, v současné době je daň jedním z nejpopulárnějších a nejpočetnějších plemen v Rusku.

Popis

Silný pes s mohutnou kostrou, pevně stojící na zemi, dlouhý podlouhlý tlama, dlouhé, měkké uši, zakulacené na koncích. Chrbát je svalnatý, silný, hrudní objem, hluboký, s charakteristickým "kýlem" vpředu. Chvost, tlustý a pevný u základny, nastavený nízko, se obvykle drží těsně pod zadní čárou a přitahuje vzhůru, jak je vzrušený, jako anténa. Krátké, husté končetiny s prominentním svalstvem (zejména v přední části). Přední labky jsou širší a větší zadní. Pohybuje se volně, zamyšleně.

  • Standardní - do 9 kg [1] - nejběžnější odrůda.
  • Miniatura - hrudní obvod od 30 do 35 cm, hmotnost dospělého psa - od 4 do 5,5 kg.
  • Králík - hrudní obvod do 30 cm, hmotnost dospělého psa - až 3,5 kg.

Znak

Chování / charakter (psychika): Přátelský charakter, ne zbabělý, ne agresivní, s vyrovnaným temperamentem. Vášnivý, vytrvalý, agilní lovecký pes s dobrým instinktem. (V souladu s normou FCI)

Jezevčík pracuje na jezevci, lišce, mýval, stopě krve, bude-li to nutné, dá kachnu ze zásobníku, varuje před kancem a medvědem. Jedná se o psa s hlasitým hlasem, odvážný, s ochrannými vlastnostmi, odvážný, vážný, účelný a nezávislý.

Pes má silnou povahu, výraznou individualitu, věnovanou své rodině, dobře se s dětmi

Zdraví

S nesprávným přístupem k tréninku jsou jezevčíci vystaveni problémům s intervertebrálními kotouči, které mohou vést k paralýze [4].

Daně nemohou být přehnané kvůli jejich tendenci k přejídání a výskytu nadváhy. Nadváha jezevčíka vytváří další zátěž na zadní straně psa, stejně jako další možná rizika pro zdraví zvířete.